目的探讨肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变的临床效果.方法 2例患儿经CT和CTA检查诊断为肝内门静脉系统海绵样变,并伴有严重的门静脉高压症,分别于2004年12月和2005年6月施行肝移植术治疗.从临床症状、血液学指标和影像学检查方面对手术疗效进行评价.结果 2 例患儿术后消化道出血症状均消失,且无复发;血红蛋白、血球压积、血小板水平等均接近或恢复正常;脾脏亦有一定程度缩小;1例患儿随访至今,情况良好;另1例患儿术后失访2月, 3月后超声复查发现大量腹水,门静脉吻合口明显狭窄,再次手术重新植入另一供体门静脉,手术过程顺利,因术后出现严重肺部感染,同时合并肝、肾功能损害,于术后2周死亡.结论肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一,其近期疗效良好.对肝移植的远期效果和并发症,尚需进一步积累病例和随访研究加以评价.
作者：王俊；蔡威；潘伟华；葛莉；吴燕；张弛；施诚仁
来源：上海交通大学学报（医学版） 2006 年 26卷 6期
