目的·探讨IgA肾病(IgAN)患者肾组织H因子(CFH)沉积的临床病理特征及预后的相关性.方法·纳入上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科肾脏穿刺确诊随访1年以上的原发性IgAN患者.采用免疫组织化学检测患者肾组织CFH沉积,酶联免疫吸附方法检测血清CFH水平.记录患者基线临床、病理资料及预后情况.研究终点定义为eGFR下降30%或eGFR<15 mL/(min· 1.73 m2)或接受肾脏替代治疗.结果·共入选283例IgAN患者,肾脏病理检查示198例(70%)患者伴有CFH沉积.CFH沉积阳性的患者尿蛋白排泄增多、血尿酸增高,肾脏病理示系膜细胞增生、节段硬化及肾小管萎缩/间质纤维化更严重.肾组织CFH沉积与血清CFH之间无显著相关性.CFH沉积阳性患者的疾病无进展时间较阴性患者明显缩短[(59.90±1.87)个月vs (65.10±1.78)个月,P=0.01].多元COX回归分析在校正基线eGFR、收缩压、白蛋白和血红蛋白后,CFH沉积仍为IgAN疾病进展的独立危险因素(HR=2.54,95%CI 1.04 ~ 6.17).结论·CFH沉积阳性患者临床病理表现较沉积阴性患者严重、预后差,提示补体旁路局部活化而非全身活化可加重IgAN进展.
作者:杨梦;谢静远;欧阳彦;章晓炎;潘晓霞;徐静;王朝晖;王伟铭;陈楠
来源:上海交通大学学报(医学版) 2016 年 36卷 8期