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眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA)患者由于虹膜、脉络膜等缺乏黑色素,一旦发生视网膜脱离,诊断和手术干预极其困难.OCA患者眼底黑色素缺失,"红色眼底"缺乏对比度,视网膜组织难以辨认,无论是眼底检查还是手术操作都非常困难.术后视网膜愈合时间长,处理并发症需要非常谨慎.本文对1例白化病患者孔源性视网膜脱离的发病、诊断及治疗过程进行报道.患者经过治疗,视网膜成功复位,随访3个月无复发.因为发生继发性青光眼,视神经损害,预后视力差.本例提示,对于OCA患者的视网膜脱离,尽管通过手术使视网膜成功复位,但预后视力仍不佳,因此需要继续探索更为有效的诊治策略.

作者:李婷婷;沙倩

来源:复旦学报(医学版) 2022 年 49卷 5期

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作者:
李婷婷;沙倩
来源:
复旦学报(医学版) 2022 年 49卷 5期
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眼皮肤白化病(OCA) 黑色素缺失 视网膜脱离 手术 继发性青光眼
眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA)患者由于虹膜、脉络膜等缺乏黑色素,一旦发生视网膜脱离,诊断和手术干预极其困难.OCA患者眼底黑色素缺失,"红色眼底"缺乏对比度,视网膜组织难以辨认,无论是眼底检查还是手术操作都非常困难.术后视网膜愈合时间长,处理并发症需要非常谨慎.本文对1例白化病患者孔源性视网膜脱离的发病、诊断及治疗过程进行报道.患者经过治疗,视网膜成功复位,随访3个月无复发.因为发生继发性青光眼,视神经损害,预后视力差.本例提示,对于OCA患者的视网膜脱离,尽管通过手术使视网膜成功复位,但预后视力仍不佳,因此需要继续探索更为有效的诊治策略.