目的 探讨儿童先天性门体分流(portosystemic shunt,PSS)的影像学特点.方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院2008年3月—2022年12月间确诊的先天性PSS患儿资料,分析其临床资料和影像学表现.2名放射科医师独立读片,观察门静脉及其属支的形态、门体分流血管走形及侧枝血管分布.结果 共纳入 26例先天性PSS患儿.CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)发现 16例为肝外型PSS(Ⅰb型 4例,Ⅱ型 12例),回流静脉包括下腔静脉2例、左肾静脉5例、髂内静脉6例、胃冠状静脉3例.回流入髂内静脉/胃冠状静脉患儿均合并直肠静脉丛/胃底静脉丛扩张及上、下消化道出血.肝内型PSS共10例(Ⅰ型5例,Ⅱ型2例,Ⅲ型2例,Ⅳ型1例),门静脉及肝内属支发育正常.2例CTA诊断为肝外Ⅰb型的患儿经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查发现肝内发育不良门脉血管,修正诊断为肝外Ⅱ型.2例肝外Ⅱ型患儿同期行磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)检查,检查结果与CTA一致,但肝内门脉细小分支显示较差.结论 先天性PSS解剖结构多变,CTA/MRA诊断准确率高.但对于肝外Ⅰ型诊断须谨慎,以DSA结果为金标准.
作者：姚琼；谢婵来；龚英；阳朝霞；乔中伟
来源：复旦学报（医学版） 2023 年 50卷 5期
