目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(克雅病,sCJD)的临床表现和影像学特点,随访生存期,以期更好地指导临床诊断.方法 对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12月收治的9例sCJD患者进行回顾性分析.结果 患者发病年龄为(62±10)岁;最常见的症状包括无动性缄默7例(7/9),肌阵挛发作6例(6/9),反应迟钝5例(5/9),共济失调4例(4/9),精神行为异常、言语混乱3例(3/9),行走不稳3例(3/9).首发症状以反应迟钝,精神行为异常为主.磁共振弥散加权成像皮层高信号6例(6/9),脑脊液14-3-3蛋白4例(4/9),基底节异常高信号3例(3/9),脑电图三相波1例(1/9).中位生存期4个月,24个月随访生存2例(2/9).结论 本研究中,sCJD中老年发病,首发症状无特异性,弥散加权成像皮层、基底节高信号检出率高,中位生存期较短.
作者：张远锦；张晖；李小刚；郑丹枫；樊东升
来源：神经疾病与精神卫生 2021 年 21卷 12期
