目的:探讨特殊原因所致可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学的特点.方法:收集2008年3月至2014年12月年我院临床确诊的9例RPLS患者病例,回顾分析RPLS的病因、临床表现、影像特点及预后.结果:本组9例RPLS患者病因较少见,包括系统性红斑狼疮病1例、肺癌术后2例、肾移植术后1例、Miller-fisher综合征1例、IgA肾病1例、慢性淋巴细胞性白血病1例、干燥综合征1例、肝肾综合征1例.9例患者均以急性或亚急性起病,临床表现多样.头MRI除双侧大脑后部白质对侧T1 WI呈低信号,T2WI和FLAIL呈高信号改变外,双侧基底节、侧脑室旁、丘脑、脑干、小脑、胼胝体、皮质区均可受累,且DWI呈弱信号或稍高信号,ADC呈高信号改变,符合血管源性水肿的表现.结论:RPLS的神经影像学改变除典型的后部、双侧对称的白质受累病灶外,还有一些非典型的单侧白质、特殊部位及皮质受累的表现,病变具有可逆性的特点,治疗强调针对病因、控制血压、颅压、止痉、维持离子及酸碱平衡、补液、营养及支持等处理,多数病例预后良好,少数可由血管源性水肿发展为细胞毒性水肿,造成不可逆性损害.
作者：蒋玲；牛平；王丽；李小龙；冯烨
来源：现代生物医学进展 2016 年 16卷 36期
