为了探讨Hsp22在SCA3/MJD发病机制中的作用.选用GMR-GAL4和elav-GAL4驱动子,利用经典的GALA-UAS系统,将含有78个CAG重复扩增的ataxin-3蛋白片段(MJDtr-Q78)分别在果蝇眼睛和神经系统选择性表达,构建GMR-GALA/UAS和elav-GALA/UAS系统SCA3/MJD转基因果蝇模型,然后利用遗传学方法和热休克反应使Hsp22在SCA3/MID转基因果蝇眼睛和神经系统以不同水平过表达.结果表明,Hsp22过表达显著抑制了MJDtr-Q78蛋白的神经毒性,果蝇眼睛视网膜光感受神经元变性明显缓解,果蝇存活能力也显著提高.Hsp22对SCA3/MJD具有保护作用,增强Hsp22表达对SCA3/MJD可能是一种潜在的治疗方法.
作者：李清华；江泓；易继平；廖书胜；沈璐；潘乾；夏昆；唐北沙
来源：生物化学与生物物理进展 2008 年 35卷 12期
