目的:探讨3例骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法:对3例发生于骨的上皮样血管肉瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察,并结合文献讨论.结果:3例肿瘤分别发生在颅骨、肋骨和骨盆,镜下肿瘤由具有上皮样特征的瘤细胞构成,细胞体积大,胞质丰富带有细小空泡,细胞核大,呈空泡状或受挤压呈印戒样,有明显核仁,核分裂象多见.瘤细胞在骨小梁间呈弥漫片状、腺管状、乳头状或单排条索状排列,有散在完整的红细胞或红细胞碎片的背景,可见形状不规则、大小不一互相交织的血管腔,其内衬上皮样瘤细胞,有的呈乳头状生长.网织纤维染色可清晰的显示瘤性血管结构,并见网织纤维围绕瘤细胞巢分布.免疫组化染色,肿瘤细胞呈上皮性标记物CKpan、高分子量角蛋白、低分子量角蛋白、EMA、间质标记物,vimentin以及血管内皮细胞标记物vWF阳性,CD34、CD31弱阳性(考虑因脱钙导致该抗原严重丢失).结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型.
作者：张亚青；杨守京；晏伟；徐玉乔
来源：现代肿瘤医学 2007 年 15卷 8期
