目的:探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后.方法:描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症(LCH)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献.结果:3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨(2/3)、肝(2/3)、下丘脑-垂体(尿崩症)(2/3)、皮肤(1/3),淋巴结(1/3),甲状腺(1/3)、肺(1/3).免疫组化为CD1a(+)、S-100(+),2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效.1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭.结论:成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化.LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差.
作者：王婷婷；王昭；熊梅；崔华；周小鸽；杨凌志
来源：现代肿瘤医学 2011 年 19卷 1期
