目的:提高对纵隔神经母细胞瘤临床特征及预后的认识.方法:对2008年3月至2012年3月中国医科大学附属第四医院儿科收治的24例纵隔神经母细胞瘤患儿的临床表现、组织分型、治疗及预后进行回顾性分析.结果:男16例,女8例,发病年龄1-60月(平均25月),原发肿瘤均位于后纵隔.21例经肿瘤组织病理学确诊,其中15例神经母细胞瘤,6例神经节母细胞瘤,3例经骨髓细胞学确诊.临床分期:Ⅰ期4.2％,Ⅱ期29.2％,Ⅲ期33.3％,Ⅳ期29.1％,Ⅳs期4.2％,Ⅲ、Ⅳ期病例以大于18月多见,占86.7％.初诊时常见的症状依次为呼吸系统表现、游走性腿痛伴或不伴低热、偶然体检发现、神经系统表现及无痛性肿块.20例给予原发肿瘤切除和术后化疗,4例仅给予化疗.21例存活患儿,随访6-48月,17例持续完全缓解达6-48月,4例带瘤存活,死亡3例.远期并发症6例,5例是纵隔术后的霍纳综合征,1例为眼阵挛-肌阵挛综合征后遗症.结论:儿童纵隔神经母细胞瘤初诊时临床表现各异,以呼吸系统症状多见.初诊时年龄小于18月或临床分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期者可能预后较好,年龄大于18月的Ⅳ期病例,病情进展快,生存率低.
作者：刘颖；贺嘉；付大军；程士凯；孙艳丽；王艳芳；高琳；邹杰；闻德亮；张锦华
来源：现代肿瘤医学 2012 年 20卷 11期
