目的：探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床特点、治疗及预后。方法：对8例噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：8例患者原发病以淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100％）、肝脾肿<br> 大（83％）、出血症状最多，血清 LDH 显著增高，肝功损害，血清铁蛋白异常增高，甘油三酯增高，三系细胞减少，凝血功能异常、骨髓中可见噬血现象。予以联合化疗、大剂量丙种球蛋白（IVIG）、激素冲击治疗等有一定疗效。死亡7例，存活1例。结论：成人 HPS 病因多以淋巴瘤为主，临床过程凶险，预后差，死亡率高，联合化疗、大剂量 IVIG、激素冲击治疗有一定疗效。
作者：刘慧；张虹丽；孙润月
来源：现代肿瘤医学 2016 年 1期
