目的:通过研究肝脏少见原发恶性肿瘤临床病理的特点,以提高该类型肿瘤的诊疗水平.方法:收集我院肝胆外科自2003年1月至2012年12月经病理确诊的肝脏少见原发恶性肿瘤24例,其中经外科手术治疗20例,穿刺活检4例,结合文献对其临床及病理特点进行分析总结.结果:此组共24例,占同期全部肝脏恶性肿瘤病例的2.75％ (24/874),涵盖13种病理类型:肝母细胞瘤5例,神经内分泌瘤4例,淋巴瘤3例,胆管黏液腺癌2例,恶性神经鞘瘤2例,恶性神经束膜瘤1例,上皮样血管内皮瘤l例,上皮样血管肌肉脂肪瘤1例,多形肉瘤1例,癌肉瘤1例,平滑肌肉瘤1例,梭形细胞瘤1例,鳞癌1例.男女比例2:1(16:8).平均年龄48.90岁(6～74岁,中位年龄51岁).该组患者术后1年和5年生存率分别为49.0％和26.1％.结论:肝脏少见原发性恶性肿瘤临床诊断和鉴别困难,手术切除或穿刺活检的标本行免疫病理检查是诊断疾病的金标准.治疗尽量根治切除并按照指南辅助有效化疗或进行靶向治疗.
作者：杨桓；郑幸龙；张前进；刘雯雁；张谞丰；向俊西；刘学民；吕毅
来源：现代肿瘤医学 2017 年 25卷 13期
