目的:探讨原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征及预后.方法:回顾性分析2008年08月至2019年09月我院血液科收治的7例PC-ALCL患者临床特征及预后.结果:7例患者,男性3例,女性4例,中位年龄为52岁(15～73岁).孤立性病灶1例,区域性病灶2例,广泛性病灶4例.病理亚型6例为ALK阴性,1例为ALK阳性.与孤立性和区域性病灶患者不同,广泛性病灶患者具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG.7例患者均行全身化疗,主要采用CHOP样方案,而接受手术、放疗各1例.7例患者的中位随访时间为67个月(0.6～152个月),5年OS为85.7％.1例ALK阳性孤立性病灶患者,经手术及化疗,原发病持续CR,OS为152个月.2例区域性病灶患者,原发病分别持续PR和CR.4例广泛性病灶患者5年OS为50％,2例死亡患者中,1例接受多次化疗及自体外周血造血干细胞移植,OS为67个月;另1例诊断时存在睾丸、附睾浸润,OS仅为0.6个月.结论:PC-ALCL是相对罕见的ALCL亚型,中年高发,病理类型以ALK阴性为主,孤立性和区域性PC-ALCL预后较好,广泛性PC-ALCL具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG,且预后更差;ALK阳性PC-ALCL相对少见,但预后良好.
作者：夏效升；张涛；鲁英娟；原瑞凤；贾卫静；张娜
来源：现代肿瘤医学 2022 年 30卷 14期
