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目的探讨以肾脏损害为主的肝豆状核变性(HLD)患儿的临床特征.方法采用整体调查方法,依据临床及实验室情况对1994年8月～2004年8月以肾脏损害为主的HLD患儿18例进行临床分析.结果并肝脏损害8例,并神经系统损害3例.临床表现不典型,主要为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、肝损害等.结论以肾脏损害为主的HLD患儿的临床表现存在多样性,应予以重视.
作者：秦社灵；张贺
来源：实用儿科临床杂志 2006 年 21卷 2期
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