目的分析婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床及电生理表现,探讨本病的电生理特点及早期诊断要点.方法回顾性分析25例婴儿型脊肌萎缩症临床资料,肌电电生理按常规方法进行,针极肌电图按汤氏正常计算,神经传导速度按本室正常计算.结果患儿大多在1岁内起病,四肢呈对称性、迟缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;血清CK、LDH正常.肌电图表现为3个肢体在肌肉安静时出现广泛的失神经电位,轻用力时出现长时限、高波幅的运动单位电位,大力募集时电位数减少;神经传导速度正常,肌肉复合动作电位降低;肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论本病确诊应依据临床特点、肌电电生理、肌肉活检的改变.
作者：锁海虹；赵琳；陈玮；王桂荣
来源：实用儿科临床杂志 2006 年 21卷 3期
