目的 提高对胎粪性肠梗阻和Ⅰ型假性醛固酮减少症的认识,探讨胎粪性肠梗阻与囊性纤维化的关系.方法 分析1例胎粪性肠梗阻并Ⅰ型假性醛固酮减少症患儿临床和随诊资料,并复习相关文献.结果 该患儿为早产极低出生体质量儿,出生24 h未排胎粪,渐出现腹胀,出生4 d行剖腹探查术,发现回肠有稠厚胎粪充填并穿孔,行小肠部分切除、双口小肠造瘘术.出生30 d出现低钠、高钾、高醛固酮、高肾素血症,予每天额外补充9 g/L盐水.出生6个月,停止额外9 g/L盐水补充.出生8个月行小肠造瘘口端端吻合术,恢复良好.18个月时达同龄儿童的追赶性生长,无囊性纤维化表现.结论 本例胎粪性肠梗阻并Ⅰ型假性醛固酮减少症诊断成立.我国新生儿胎粪性肠梗阻与囊性纤维化的关系与白种人为主的地区有所不同.
作者：余慕雪；陈玮琪；庄思齐；刘钧澄
来源：实用儿科临床杂志 2009 年 24卷 7期
