目的 提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的认识.方法 对2例IL患儿的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析.2例患儿除行血液、尿液、腹部B超等检查外,均接受电子小肠镜检查,并取小肠黏膜行病理活检.结果 例1,9岁发病,以腹泻、水肿起病.WBC 5.80×109L-1,L 0.15,清蛋白17 g·L-1,IgG 2.83 g·L-1,IgA 0.61 g·L-1.小肠镜检查发现自回盲瓣至回肠黏膜弥散性白色结节样隆起,绒毛欠清晰,病理提示黏膜淋巴管扩张症,考虑原发性IL.饮食对症治疗有效,随访情况良好.例2,12岁发病,以双下肢、颜面及眼睑水肿起病.WBC 5.60×109L-1,L 0.216,清蛋白24 g·L-1,IgG 1.83 g·L-1,IgA 0.58 g·L-1.小肠镜检查发现空回肠交界以下小肠黏膜散在结节,不平,颜色偏白,病理结果提示部分绒毛顶端可见扩张的淋巴管,考虑先天性心脏病和手术引起的继发性IL.饮食对症治疗效果不理想.结论 对于慢性腹泻或反复水肿伴低蛋白血症的患儿要警惕IL的可能,尽早行内镜及病理活检检查以明确诊断,并尽量寻找病因,给予有效治疗,以改善预后.
作者：刘慧；李在玲；隋静；丁士刚；黄永辉；黄雪彪；程志蓉；童笑梅；陆珊
来源：实用儿科临床杂志 2011 年 26卷 1期
