目的 研究铁缺乏对β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患者血红蛋白A2(HbA2)的影响.方法 标本来自2008年5月-2010年5月在桂林医学院附属医院儿科、产科门诊及重型β-地贫家系,对所有标本进行血常规检查、血红蛋白电泳并定量测定HbA2值、免疫荧光法测定血清铁蛋白(SF)、Multi-PCR法确定3种缺失型α-地贫基因突变、PCR结合反向斑点杂交法确定17种β-地贫基因突变.结果 408份标本中,A组304例,B组26例,C组56例,D组22例,将各组进行计量资料两样本均数的比较,其中A组与B组比较q=5.074 7,P<0.05,A组与C组比较q=37.650 8,P<0.05,A组与D组比较q=16.043 0,P<0.05,C组与D组比较q=7.682 9,P<0.05,B组与D组比较q=15.806 6,P<0.05.4组的SF和HbA2的相关性检测均无显著性差异.结论 1.铁缺乏会使健康人和轻型β-地贫患者血红蛋白电泳时HbA2值下降;2.轻型β-地贫合并铁缺乏时HbA2值较单纯轻型β-地贫下降显著,但仍较健康人群高,差异有统计学意义,可见即使合并铁缺乏,HbA2仍可以作为临床诊断轻型β-地贫的可靠指标.
作者：朱春江；欧维琳；丁晖；赵芹；秦辛玲；许大康
来源：实用儿科临床杂志 2011 年 26卷 15期
