目的 总结小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征,以提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年1月- 2010年12月在本院住院的25例NVM患儿的临床表现、心脏彩超、ECG等辅助检查结果及治疗、随访情况.结果 25例患儿中有心功能不全表现者19例(76％)；有心律失常者7例(28％),其中室性快速心律失常4例(16％)；均未发现心内膜血栓形成.25例患儿彩色多普勒超声心动图均见典型的NVM改变,左心室受累23例(92％),右心室受累2例(8％)；心脏扩大24例(96％),左心室射血分数＜50％ 20例(80％).住院前误诊为扩张型心肌病(DCM)3例,心内膜弹力纤维增生症(EFE)1例.随访0.4 ～5.6a,6例患儿死于顽固性心力衰竭,1例患儿猝死,4例失访.结论 小儿NVM的临床表现多以心功能不全及室性快速心律失常为主,极少形成心内膜血栓.小儿NVM易误诊为DCM、EFE等,彩色多普勒超声心动图在该病的诊断及鉴别诊断中具有重要价值.小儿NVM尚缺乏有效的治疗方法,预后差.
作者：邓淑珍；孙东明；王瑞耕；刘玲；夏琨；彭静
来源：实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 1期
