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高IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染致肺脓肿,并引起肺组织破坏、肺膨出及血嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特征.本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致；Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2及DOCK8基因突变所致.2型的临床表现相似,但Ⅱ型常有严重的病毒感染.本研究并对高IgE综合征治疗进行了概述.
作者：李强
来源：实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 21期
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