目的 通过对一典型儿童脾错构瘤(SH)病例临床特征、组织病理和脾全切除术后转归的观察,提出SH并多系统免疫疾患的可能性.方法 总结1例SH患儿临床资料.血常规、骨髓、Coombs检查及红细胞脆性试验确认自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断,对被切除的脾肿瘤进行组织病理学和脾瘤特异性免疫组织化学检测,以确认SH诊断,急性惊厥期行常规脑脊液检查、头颅MRI和视频脑电图(VEEG)检测,以支持其脱髓鞘性脑炎诊断,行脾和SH全切除术后随访2.5a,以确认相关并发症的远期转归.结果 患儿出生3个月反复出现黄疸、贫血伴进行性脾大.12岁入本院.查体:肝右肋下4 cm,脾重度大.血常规示重度贫血,网织红细胞0.147.Coombs直接试验阴性,但间接试验阳性.骨髓检查示骨髓增生活跃,红系增生显著异常.红细胞渗透脆性显著增高,AIHA诊断成立.腹部增强CT示脾实质有一7.5 cm ×8.0 cm类圆形孤立肿块,脾瘤病理学切片见结构紊乱脾红髓,免疫组织化学检查示瘤内所有细胞呈低增殖指数,增殖抗原抗体Ki-67 ＜5％.其中血管内皮细胞呈显著CD8(+)反应,散在或灶性分布.同时血管间隙见到散在Ⅷ因子(+)、波形蛋白(+)、CD34(+)、CD31(+)和CD68(+)细胞,确认SH诊断.入院第11天突发反复惊厥伴意识障碍,VEEG示全脑弥散性异常δ活动,头颅MRI示双侧侧脑室前后角和
作者：陈曦；王淑红；张静
来源：实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 24期
