目的 总结我国大陆地区普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)患者的临床和免疫学特征,以提高临床医师对该病的认识.方法 按照泛美免疫缺陷病组和欧洲免疫缺陷病协会于1999年提出的CVID临床诊断标准,筛选出36例CVID患者.分析其不同类别免疫球蛋白(Ig)的水平和临床表型特征.结果 36例CVID患者发病年龄(5.14 ±3.08)岁,诊断年龄(10.35 ±5.53)岁,诊断延迟时间(62.30±58.41)个月.36例患者最常见的感染为呼吸道(30例)和消化道(14例)感染,部分患者除感染外还合并其他症状:如淋巴瘤(4例)和自身免疫性疾病(6例)等.36例CVID患者中,大部分患者3种血清Ig(IgG、IgM、IgA)水平同时降低；其中血清IgG水平(1.73 ±1.41) g/L,IgM水平(0.35 ±0.36) g/L;且大部分患者血清IgM水平降低和CD4/CD8比值倒置,而淋巴瘤、自身免疫性疾病、溃疡性结肠炎和克罗恩病更常见于以CD8+T淋巴细胞为主的患者.结论 我国大陆地区CVID患者中,大部分患者不能被及时诊断；提高临床医师对CVID的认识是早期诊断的关键.
作者：姚春美；王娟娟；张慧；曹睿明；王玺；王琳琳；金莹莹；陈同辛
来源：中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 9期
