目的 肌酸激酶升高是皮肌炎诊断的重要指标,肌酸激酶正常的皮肌炎临床罕见,本研究拟结合3例肌酸激酶正常的临床病例和文献,探讨儿童皮肌炎的临床诊断和治疗.方法 对患儿的临床资料进行回顾性分析,包括详细病史询问、系统体格检查、血清肌酸激酶测定、肌电图以及肌肉活检病理检查,并随访治疗1.0 ～2.5年.结果 3例患儿均为男性,就诊年龄分别为9岁、8岁和1岁10个月,均为隐匿起病,缓慢进展病程,病程分别为1年9个月、1年和7个月.首发和主要症状均为对称性四肢无力,其中1例在病程中伴有皮疹.体检均有不同程度肌力和肌张力减低.3例患儿血清肌酸激酶均正常.2例肌电图示肌源性损害,1例未见异常.3例患儿肌活检均示显著束周肌纤维萎缩伴间质炎性细胞浸润,其中例1曾在院外行腓肠肌活检未见异常,入院后股四头肌活检显示前述典型病理改变.2例糖皮质激素应用2年,临床症状完全缓解;1例糖皮质激素疗程1年,症状显著缓解,停药后复发.结论 起病隐匿、病程较久的儿童皮肌炎患儿肌酸激酶可能正常,早期进行、必要时多部位重复肌肉活检病理检查,有利于减少皮肌炎的漏诊和误诊.糖皮质激素为皮肌炎治疗的首选药物,足疗程治疗有助于取得良好疗效.
作者：金怡汶；韩玉增；王爽；季涛云；张月华；张欣；熊晖；秦炯；常杏芝
来源：中华实用儿科临床杂志 2014 年 29卷 21期
