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ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)是先天性高胰岛素血症(CHI)最常见和最严重的类型,占CHI患者的40% ~45%.KATP-HI由编码ATP敏感性钾离子通道的ABCC8和KCNJ11基因的功能丧失性突变引起.二氮嗪是治疗KATP-HI的主要和首选治疗药物.对内科治疗无效的KATP-HI患儿通常需要行不同程度的胰腺切除术进行治疗,以维持血糖在正常水平.

作者:徐子迪;桑艳梅

来源:中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 8期

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作者:
徐子迪;桑艳梅
来源:
中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 8期
标签:
先天性高胰岛素血症 ATP敏感性钾离子通道 二氮嗪 胰腺切除术 Congenital hyperinsulinism ATP-sensitive potassium channel Diazoxide Pancreatectomy
ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)是先天性高胰岛素血症(CHI)最常见和最严重的类型,占CHI患者的40% ~45%.KATP-HI由编码ATP敏感性钾离子通道的ABCC8和KCNJ11基因的功能丧失性突变引起.二氮嗪是治疗KATP-HI的主要和首选治疗药物.对内科治疗无效的KATP-HI患儿通常需要行不同程度的胰腺切除术进行治疗,以维持血糖在正常水平.