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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一类多器官、多系统受累的临床综合征,以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现.该病发病急、病情进展迅速、病死率高,是儿科疾病中的危重症.EB病毒(EBV)相关HLH (EBV-HLH)是HLH中最重要的类型,同时也是EBV感染的严重并发症,在血液病及感染专业均有深入的研究,现主要阐述儿童EBV-HLH的诊断和治疗方面的研究进展.

作者:王冬;王天有;张蕊

来源:中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 22期

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王冬;王天有;张蕊
来源:
中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 22期
标签:
EB病毒 EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗 儿童 Epstein-Barr virus Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis Diagnosis Treatment Child
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一类多器官、多系统受累的临床综合征,以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现.该病发病急、病情进展迅速、病死率高,是儿科疾病中的危重症.EB病毒(EBV)相关HLH (EBV-HLH)是HLH中最重要的类型,同时也是EBV感染的严重并发症,在血液病及感染专业均有深入的研究,现主要阐述儿童EBV-HLH的诊断和治疗方面的研究进展.