目的 探讨儿童C3肾小球病(C3G)的临床、病理特征及治疗方案.方法 对7例临床、肾脏病理确诊为C3G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析,并对其预后转归进行随访.结果 7例患儿中女4例,男3例;起病年龄1.5 ～10.4岁[(7.7±3.1)岁];发病至肾活检时间1々6个月[(3.4±2.4)个月],其中例5发病4.2年重复肾活检;确诊年龄1.8 ～13.3岁[(8.4±3.6)岁].临床特征:7例患儿中6例有血尿,其中1例肉眼血尿,5例镜下血尿;6例低补体C3血症;5例有大量蛋白尿、低蛋白血症;2例伴贫血.5例行H因子、H因子抗体检测,其中1例H因子降低,H因子抗体均阴性.4例行基因检测,1例G基因有5个单核苷酸多态性(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CF基因有2个SNP(p.H402Y、p.E936D),余患儿未检测出异常.诊断为肾炎型肾病综合征4例,肾炎综合征2例,单纯型肾病综合征1例.病理特征:免疫荧光显示均有C3沉积,其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例,毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,系膜增生性肾小球肾炎1例,毛细血管内增生性IgA肾病1例.电镜诊断致密物沉积病3例,余4例均符合光镜诊断,结合临床诊断为C3肾小球肾炎.治疗及随访:给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免疫抑制剂治疗,随访1.1 々5.6年[(2.6±1.8)年],尿检完全正常4例,
作者：胡培丹；黄建萍
来源：中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 5期
