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全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100 000~ 15.0/100 000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上.其症状和体征往往不十分典型,因此诊断常较困难.sJIA病因尚不明确,目前认为是一种自身炎症反应综合征,而非经典自身免疫性关节炎.但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史,而sJIA的致病基因目前尚无定论,也无明显家族遗传性,这是二者最大区别.传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药.但病情仍然凶险,易反复,并且易出现致命的并发症,即巨噬细胞活化综合征.现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述.

作者:吴小川;李灿琳

来源:中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 21期

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作者:
吴小川;李灿琳
来源:
中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 21期
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全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 诊断 新型生物标志物 治疗 Systemic juvenile idiopathic arthritis Macrophage activation syndrome Diagnosis New biomarkers Treatment
全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100 000~ 15.0/100 000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上.其症状和体征往往不十分典型,因此诊断常较困难.sJIA病因尚不明确,目前认为是一种自身炎症反应综合征,而非经典自身免疫性关节炎.但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史,而sJIA的致病基因目前尚无定论,也无明显家族遗传性,这是二者最大区别.传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药.但病情仍然凶险,易反复,并且易出现致命的并发症,即巨噬细胞活化综合征.现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述.