重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外,还可出现全身多个系统和器官损害,直接威胁患儿的生命.影像学检查和特异性抗体检测技术的发展,有利于疾病的早期诊断.早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后.当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主,静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法,并可作为一线用药,6个月内可重复用药.对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂,甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等,但疗效有待于进一步验证.
作者：卢慧玲；何婷；温宇
来源：中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 21期
