目的 了解EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点及预后.方法 2006年6月至2015年10月在重庆医科大学附属儿童医院诊治的89例EBV-HLH患儿,根据有无CNS受累分为CNS受累组和非CNS受累组,回顾性分析2组的临床表现、初诊时的实验室检查结果及治疗转归.结果 89例EBV-HLH患儿中,39例出现CNS受累;19例患儿有神经症状体征,包括抽搐、意识改变、面神经麻痹、构音障碍,吞咽困难、激惹、巴氏征阳性、颈强直、角弓反张;9例患儿脑脊液白细胞数增多或蛋白升高;26例患儿头颅影像学异常,包括脑沟加深增宽、脑萎缩、出血、MRI上T2高信号等.CNS受累组患儿较非CNS受累组患儿3年生存率低(66.7
作者：文凤云；肖莉；廖美玲；宪莹；温贤浩；肖剑文；管贤敏；于洁
来源：中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 6期
