目的 研究氟桂利嗪治疗儿童交替性偏瘫(AHC)的有效率,分析影响其疗效的相关因素.方法 收集2005年8月至2016年5月在北京大学第一医院儿科神经门诊就诊及病房住院的AHC患儿的临床资料及外周血DNA,筛查ATP1A3基因突变.随访AHC患儿口服氟桂利嗪对改善交替性偏瘫等发作性症状的临床效果.结果 共收集96例AHC患儿,随访到75例患儿口服氟桂利嗪治疗.其中男45例,女30例.随访时间1 ～11年,末次随访年龄1～21岁(中位年龄5岁).有效者50例(66.7％,50/75例),无效者25例(33.3％,25/75例).50例有效者中,偏瘫发作频率降低者43例(86.0％),发作时间缩短者28例(56.0％),发作程度减轻者3例(6.0％).在有效组与无效组之间进行单因素分析,结果显示起病年龄,开始治疗年龄,服药剂量,及是否携带ATP1A3基因D801N、E815K或G947R突变等因素,组间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).多因素分析显示,起病年龄、治疗年龄,服药剂量,是否携带E815K、D801N或G947R突变,与氟桂利嗪治疗效果不具有相关性.结论 氟桂利嗪对于多数AHC患儿有效,可降低偏瘫发作频率,缩短偏瘫持续时间,减轻偏瘫严重程度.起病年龄,治疗年龄,服药剂量,是否携带E815K、D801N或G947R突变,均不是影响疗效的因素.
作者：李淑品；张月华；杨小玲；刘爱杰；曾琦；张静；姜玉武；吴希如
来源：中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 8期
