胆道闭锁(BA)是以早发、持续的梗阻性黄疸为主要症状的严重疾病.因胆管堵塞导致胆酸的减少及肝功能减退导致肝脏产生蛋白能力减弱,使脂溶性维生素缺乏成为儿童BA的常见表现.脂溶性维生素A、D、E、K缺乏会分别导致夜盲症、骨钙化不良、神经系统障碍和凝血功能障碍等多系统功能障碍.其治疗主要为脂溶性维生素的补充,包括肠内外补充、不同剂型及个体化补充与检测等.虽然BA患儿脂溶性维生素缺乏已有报道,但其严重程度、与肝功能的相关性及治疗相关结果尚未得到重视.
作者:刘小舟;郑珊
来源:中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 9期