目的 分析儿童无顶冠状静脉窦综合征( UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法,为此类疾病围术期的诊治提供经验.方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的13例UCSS患儿的临床资料.13例患儿均合并永存左上腔静脉( PLSVC)和其他心脏畸形;其中术前诊断7例,术中诊断6例.根据Kirklin分型诊断Ⅰa型11例,Ⅳa型2例;手术均采用房间隔重建术,引流左上腔静脉(LSVC)至右心房,手术同期矫治合并的其他心脏畸形.结果 本组术后死亡1例,余12例患儿术后早期恢复顺利.术后呼吸机辅助时间5~264 h(中位数29 h);住院时间8~40 d(中位数16 d).随访12例,随访时间6个月~7年2个月,无死亡和并发症发生,无残余分流和残余梗阻.结论 先天性心脏病并PLSVC时,要警惕UCSS的存在.儿童UCSS行房间隔重建术,引流LSVC汇入右心房的手术方式可获得满意的手术效果.
作者：童峰；郑佳；宋振江；柏松；李晓峰
来源：中华实用儿科临床杂志 2019 年 34卷 13期
