结外NK/T淋巴细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)为起源于NK或细胞毒T淋巴细胞的一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),发病与EB病毒(EBV)感染密切相关,东南亚和中南美洲发病率高.本病好发于鼻腔、鼻咽、鼻窦、腭部等呼吸消化道上段中线部位,肿瘤细胞弥散性浸润,呈血管中心性破坏性生长,引起进行性毁损性坏死为本病显著临床病理特征.近10余年来国际上深化了ENKTL分子遗传发病机制的认识,完善和优化了分期和危险度分组系统,通过局部放疗、同步放化疗和三明治疗法等治疗策略,显著改善Ⅰ、Ⅱ期肿瘤疗效和预后,但进展期肿瘤总体预后有待提高.新型免疫治疗有望成为复发难治性ENKTL的重要治疗手段,现将相关研究进展进行阐述.
作者：郭霞；高举
来源：中华实用儿科临床杂志 2019 年 34卷 15期
