血栓性微血管病(TMA)是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征,包括溶血尿毒综合征(HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(TTP).HUS是危重肾小球疾病,根据发病机制的不同,目前分为经典型HUS和非典型HUS两大类.非典型HUS起病急骤,病情凶险,易反复,急性期病死率高.TTP是一种少见但致命的疾病,其病理生理基础为特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13,ADAMTS-13)功能严重缺乏,这种缺乏可以是先天性或获得性,血浆ADAMTS-13活性＜10％是唯一可确定TTP诊断的方法.现就儿童重症TMA的诊断及治疗研究进展介绍如下.
作者：李玖军；赵莹
来源：中华实用儿科临床杂志 2019 年 34卷 18期
