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21-羟化酶缺陷症(21-OHD)是以皮质醇缺乏,伴或不伴醛固酮缺乏和高雄激素血症为主要特征的一类疾病,需终生补充外源性糖/盐皮质激素治疗。为控制高雄激素血症常需超常规剂量的外源性糖皮质激素,但效果仍不理想。促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)1型受体拮抗剂可直接阻断促肾上腺皮质激素生成,抑制肾上腺源性雄激素产生,减少糖皮质激素治疗剂量,从而降低不良反应发生率。现就21-OHD治疗及CRF1型受体拮抗剂研究现状作一综述。

作者:刘笑孝;马士凤;张聪;赵悦;程思琪;蒋海燕;盛斯涵;郑荣秀

来源:中华实用儿科临床杂志 2023 年 38卷 4期

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作者:
刘笑孝;马士凤;张聪;赵悦;程思琪;蒋海燕;盛斯涵;郑荣秀
来源:
中华实用儿科临床杂志 2023 年 38卷 4期
标签:
21-羟化酶缺乏症 促肾上腺皮质激素释放因子1型受体 拮抗剂 21-hydroxylase deficiency Corticotropin releasing factor type 1 receptor Antagonist
21-羟化酶缺陷症(21-OHD)是以皮质醇缺乏,伴或不伴醛固酮缺乏和高雄激素血症为主要特征的一类疾病,需终生补充外源性糖/盐皮质激素治疗。为控制高雄激素血症常需超常规剂量的外源性糖皮质激素,但效果仍不理想。促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)1型受体拮抗剂可直接阻断促肾上腺皮质激素生成,抑制肾上腺源性雄激素产生,减少糖皮质激素治疗剂量,从而降低不良反应发生率。现就21-OHD治疗及CRF1型受体拮抗剂研究现状作一综述。