目的:评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童EB病毒(EBV)阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV
＋LPD)的疗效。
方法:回顾性分析2019年7月至2022年7月郑州大学附属儿童医院收治的9例行allo-HSCT的EBV
＋LPD患儿的临床特征、治疗及预后情况。
结果:9例患儿均行组织病理学检查，其中儿童EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病(EBV
＋T-LPD)6例、肺淋巴瘤样肉芽肿1例、儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤2例。男6例，女3例，中位年龄5.8(1.5~13.0)岁。初诊时血浆EBV-DNA拷贝数为(5.67~865.00)×10
2/mL，外周血细胞EBV-DNA拷贝数为(5.13~1 250.00)×10
2/mL，3例脑脊液EBV-DNA升高，拷贝数为(5.18~291.00)×10
2/mL。全外显子测序：3例未见异常，1例肺淋巴瘤样肉芽肿伴
IL2RG突变、1例EBV
＋T-LPD发现
SH2D1A基因有1个半合子突变，为致病性变异；其他4例发现基因突变均为非致病性变异。9例患儿移植前病程5.4(3.0~10.0)个月；移植前疾病状态：3例淋巴瘤均部分缓解，6例EBV
＋T-LPD中2例疾病活动，4例疾病无活动。供者中亲缘半相合5例，同胞全相合、无关全相合各2例。回输外周血和/或骨髓造血干细胞单个核细胞计数中位数为6.60(3.64~12.18)×10
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作者：周建文；何永艳；马平；张卫芳；王亚峰；刘炜；周强；毛彦娜
来源：中华实用儿科临床杂志 2023 年 38卷 12期
