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门脉性肺动脉高压是伴或不伴晚期肝病患者在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病。门脉性肺动脉高压显著增加患者病死率。目前尚无明确有效的治疗药物，肝移植是唯一有效的治疗手段。本文重点介绍了门脉性肺动脉高压的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况。
作者：蔡均均(综述)；韩涛(审校)
来源：实用肝脏病杂志 2014 年 2期
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