目的 分析5 例血管周围上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者的临床、影像学和病理学资料,总结其临床特征,以提高对其诊断和鉴别诊断能力.方法 回顾性分析5 例肝占位病变患者的临床资料,行钆塞酸二钠增强MRI检查,经手术后组织病理学或肝脏穿刺细胞学检查诊断为PEComa.所有患者接受肝叶切除术.结果 2 例血清总胆红素、2 例丙氨酸氨基转移酶和1 例天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,血清甲胎蛋白、白蛋白和凝血酶原时间均正常;血清HBsAg阳性3例;5 个病灶均为单发,其中肝右叶4 例,肝左叶1 例;呈分叶状或类圆形;4 个病灶边界清晰,1 个病灶边界模糊;瘤体1.2×1.3 cm～6.9×9.0 cm;MRI检查发现肝内病灶T1WI呈低信号5 例,T2WI呈高信号4 例,动脉期强化5 例,其中3 例病灶内见瘤内血管或早期引流静脉,门脉期呈低信号4 例,等信号1 例,肝胆特异期呈低信号5 例,DWI呈高信号5 例,同反相位见信号衰减3 例;5 例均接受肝部分切除术,术后随访10～263 个月,患者情况良好,均未见复发.结论 PEComa在临床和影像学表现上与肝癌相似,但预后良好.在无肝炎、肝硬化背景患者出现类似肝癌的征象时,应注意鉴别,尤其是存在动脉期均匀强化伴有瘤内血管或早期静脉引流、门脉期肿瘤边缘呈高信号、部分存在脂肪征象时,应考虑到PEComa可能,结合血清肿瘤指标
作者：张芸；郁义星；赵卫峰
来源：实用肝脏病杂志 2023 年 26卷 5期
