血管肉瘤是一种极为罕见的高度恶性血管或淋巴管内皮细胞来源的软组织肿瘤,占所有软组织肉瘤的1％～2％,预后较差,最常见的是皮肤血管肉瘤.尽管发病机制较为复杂,至今仍未阐明,但最新的研究表明,MYC、P53、PTPRB和PLCG1等基因的突变和相关蛋白,包括血管表皮生长因子及其受体的过表达,都可能影响血管肉瘤的发生和进展,也因此成为治疗本疾病的潜在靶点.早期手术切除加术后放疗仍然是目前唯一的根治手段,以蒽环、异环磷酰胺和紫杉烷为主的细胞毒性化疗是转移性血管肉瘤的治疗选择.近年来,研究重点集中在靶向药物和免疫治疗.血管表皮生长因子受体抑制剂及广谱酪氨酸激酶抑制剂的靶向治疗产生了临床反应,β受体阻滞剂也取得了较好的效果.对肿瘤的免疫治疗已成为近来的热门,有报道显示了血管肉瘤对PD-1抑制剂的明确反应,以及使用这些抑制剂在本病中的潜力.现就血管肉瘤的基础知识和临床研究最新进展作一综述.
作者：夏瑜；王宇翀；薛春雨
来源：中国美容整形外科杂志 2020 年 31卷 4期
