目的 总结甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)的肝移植围术期临床特点和管理经验.方法 回顾性分析 2014 年 12 月至 2019 年 12 月 13 例肝移植术后MMA患者的围术期临床特征、实验室检查结果、尿MMA变化及治疗情况.结果 纳入的 13 例患者均被诊断为单纯型MMA,5 例患者接受了公民逝世后器官捐献的肝脏移植(deceased donor liver transplantation,DDLT),8 例接受了活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT).肝移植术后早期MMA患儿代谢情况有所波动,碱剩余及HCO3-水平在术后 3 d及 2 周较术前逐渐好转.肝移植术后C3、C3/C2 水平较术前明显下降,术后尿MMA水平较术前下降了 82.41
作者：侯斐；孙丽莹；熊号峰；朱志军；魏林；曲伟；曾志贵；姜亦洲；张译之；赵爽；亢倩；刘颖；张梁；何恩辉；易展雄
来源：实用器官移植电子杂志 2023 年 11卷 4期
