肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的肺血管疾病,常引起临床血流动力学改变,严重者可导致右心衰竭甚至死亡.近年来,随着基因诊断技术及心导管术的发展,儿童PAH的诊断逐步规范,但目前为止,尚无特异性治疗药物可以完全治愈,研究人员对PAH靶向治疗的有效性和安全性也在不断探索及总结,尤其是对西地那非的使用存在诸多争议.本文主要对儿童PAH的定义、诊断及治疗进行综述,以期为儿童PAH规范化诊疗提供借鉴.
作者：庹虎；唐其柱；何兵；杨青；黎文静
来源：实用心脑肺血管病杂志 2020 年 28卷 7期
