目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾分析广西医科大学第一附属医院2006年1-12月确诊的34例SLE并发DAH患者的临床特点、诊治经过和转归.结果 SLE合并DAH发病率为0.39％,年龄19(IQR 11.75～ 32)岁,病程6(2～ 15.75)个月,主要表现为咳嗽、呼吸困难及发热.SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为19.5(16 ～ 25)分;抗双链DNA抗体定量24.35(2.89 ～ 129.25);补体C3 0.38(0.26～ 0.84)g/L.预后:总体病死率73.5％,经风湿免疫科治疗52.9％.影响病死率的治疗有CTX(OR=0.059,95％ CI0.006 ～ 0.554,P=0.013)及免疫抑制剂联合大于常规剂量激素治疗(OR=0.059,95％ CI 0.006 ～ 0.554,P=0.013).结论 SLE合并DAH症状常不典型,表现咳嗽、呼吸困难及发热等,影像学及支气管镜检查可以辅助诊断,容易发生肺部感染,病死率高;早期诊断及应用CTX联合大于常规剂量激素治疗原发病可降低病死率.
作者：黄子宸；王荷郡；赵铖；郑乐婷；文静；陈战瑞；雷玲
来源：实用医学杂志 2018 年 34卷 1期
