目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及生物学行为.方法 分析9例孤立性纤维性肿瘤的临床资料及组织学形态,并采用免疫组化研究其免疫表型.结果 9例孤立性纤维性肿瘤中,2例为复发病例.临床上主要表现为皮下或软组织的孤立性无痛性结节,位于内脏器官体积较大的肿瘤主要表现为相应部位的压迫症状.肿瘤分别位于胸膜、心包、纵隔、眼眶、口咽部、腹壁、大腿、盆腔及腹膜后各1例.病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管.免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性,8例Bcl-2阳性,2例S-100蛋白弱阳性,而CD117、EMA、HBME-1均阴性.随访8例5～56个月,2例复发者已死亡,6例无复发.结论 孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,可能来源于CD34阳性的树突状间叶细胞,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,部分病例表现为恶性的生物学行为,有复发倾向,必须长期随访.
作者：方铣华；程晔；张谷
来源：实用肿瘤杂志 2007 年 22卷 4期
