目的 探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床特征、病理形态学、免疫组织化学特征及预后.方法 回顾性分析7例PEH患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组织化学特征,并进行随访.结果 所有患者中,男性1例,女性6例;年龄27～ 76岁,平均50.4岁,中位年龄49岁.PEH临床症状轻微、隐匿,影像学多表现双肺多发性结节,病理学表现呈多结节状,周围细胞丰富,中央区玻璃样变和黏液样变.肿瘤细胞呈上皮样,胞质丰富,胞质内见原始血管腔.肿瘤细胞均表达CD34、CD31、Fli1和第Ⅷ因子相关抗原(factor Ⅷ related antigen,FⅧRAg).随访1～24个月,1例死于肺癌,其余患者情况尚好.结论 PEH少见,好发于女性,易被误诊,确诊需结合组织病理学和免疫组织化学检查.
作者：葛荣；陈金平；陈海仁；周新成；殷宪刚；刘创峰
来源：实用肿瘤杂志 2019 年 34卷 2期
