目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者，筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者，统计其临床及病理资料。结果：（1）一般资料：C3肾炎患者共有38例，其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例，男性5例、女性2例，肾活检时年龄44～65岁，病程3～67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例，多形型血尿者6例，血清肌酐升高3例，贫血4例。（2）补体及补体相关检查：C3下降4例，C4、血清H因子均正常，C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性（6／6）。（3）血液学检查：单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例，κ型IgG 2例，λ型IgA 1例，κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例（2／6）。（4）肾脏病理：7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区，轻链染色阴性，光镜均呈膜增生样病变，2例伴新月体，肾小管间质病变较轻；电镜下电子致密物无特殊结构，主要沉积于内皮下及系膜区，2例内皮细胞病变明显。（5）治疗及随访：2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗，其中1例肾脏病长期缓解，1例快速进展至终末期肾病；余5例患者接受雷公藤多苷和（或
作者：张丽华；程震；徐峰；张涛；章海涛；葛永纯；周岩；曾彩虹；胡伟新；唐政；刘志红
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2015 年 6期
