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先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH综合征)表现为苗勒管发育不全(子宫和阴道上2/3发育不全),染色体核型46,XX,有正常女性第二性征,因青春期原发性闭经被临床诊断.MRKH综合征病因仍不明确,临床分类尚未统一,应与雄激素不敏感综合征、阴道闭锁等疾病鉴别.治疗方法主要为阴道成形术,以腹膜阴道成形术(罗湖术式)、乙状结肠阴道成形术等为主流手术.

作者:李海萍;罗光楠;廖莳

来源:生殖与避孕 2012 年 32卷 4期

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李海萍;罗光楠;廖莳
来源:
生殖与避孕 2012 年 32卷 4期
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先天性无阴道(MRKH)综合征 临床分类 诊断 阴道成形术 罗湖术式
先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH综合征)表现为苗勒管发育不全(子宫和阴道上2/3发育不全),染色体核型46,XX,有正常女性第二性征,因青春期原发性闭经被临床诊断.MRKH综合征病因仍不明确,临床分类尚未统一,应与雄激素不敏感综合征、阴道闭锁等疾病鉴别.治疗方法主要为阴道成形术,以腹膜阴道成形术(罗湖术式)、乙状结肠阴道成形术等为主流手术.