目的 探讨原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及组织病理学特点.方法 对1例原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及病理学特点进行分析,并结合国内公开报道的20例及国外文献进行回顾性分析.结果 原发性肺动脉内膜肉瘤临床多表现为进行性呼吸困难、胸闷、咳嗽、胸痛、晕厥、痰血、发热及乏力等症状,影像特征是肺动脉不均匀性扩张和管腔内软组织充盈缺损.组织病理学多表现为未分化或低分化的恶性间叶细胞肿瘤,具有成纤维细胞或肌纤维母细胞分化特征,免疫组化见波形蛋白(vimentin)、α-平滑肌动蛋白(SMA)阳性而结蛋白(desmin)阴性.结论 原发性肺动脉内膜肉瘤缺乏特异性临床及影像学表现,确诊有赖于组织病理学,预后差.
作者：郭凌川；陈延斌
来源：苏州大学学报（医学版） 2012 年 32卷 6期
