目的 探讨性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床特征与病因.方法 回顾分析了1984年1月至2006年3月间在我院收治的4例性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后.结果 4例患者确诊为性腺母细胞瘤时的年龄平均22.5岁;表型均为发育幼稚的女性,无男性化表现,均以原发闭经为主诉;检查发现均含有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)[(56.83士12.49)IU/L]和黄体生成素(LH)[(28.25±6.58)IU/L]显著升高,睾酮(T)[(2.85士3.33 nmol/L)]和雌二醇(E2)[(8.91±9.14)pmol/L]水平显著下降,提示性腺功能不良.4例患者全部行双侧性腺切除术.性腺均位于腹腔.性腺母细胞瘤左侧2例,右侧1例,双侧1例.1例随访2月,1例随访20年,无复发,另2例失访.结论 性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常患者,治疗宜采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗,预后良好,其病因现尚不清楚.
作者：金利娜；田秦杰；郎景和；孙爱军；陈蓉；周远征；周希亚；姜英
来源：生殖医学杂志 2007 年 16卷 6期
