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卟啉病是血红素生物合成代谢异常的一类罕见病.其中,急性间歇性卟啉病(AIP)多发生于育龄期女性,部分发作表现出明显的月经周期相关性.本文报告了采用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗月经前反复发作的A IP病例,有效控制AIP发作.从妇科内分泌角度而言,此类患者治疗难点在于长期GnR H-a治疗引发的低雌激素相关症状和骨质疏松等远期并发症.通过病例讨论,寻求相对安全有效的性激素反向添加方案,探讨此类罕见病患者的长期管理.
作者:郭瀛瀛;罗敏
来源:生殖医学杂志 2023 年 32卷 3期
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