目的 提高临床医师对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)继发缺血性肠病的认识.方法 对我院1例及文献报道的15例PNH合并缺血性肠病的患者临床资料进行综合分析.结果 16例患者中,男7例,女9例,确诊年龄(41.0±9.6)岁(27～64岁),中位诊断用时42个月.病变分布方面,十二指肠及空回肠13例(81.3％),结肠3例(18.8％),胃2例(12.5％),盲肠1例(6.3％).临床表现方面,表现为程度不一的腹痛(16/16),多因急腹症就诊,伴呕吐(9/16)、发热(4/16)等.单纯PNH继发缺血性肠病14例;AA-PNH综合征继发缺血性肠病2例.诊断以内镜检查为主,影像学及手术病理为辅.治疗方面,9例行手术治疗,其中3例术后复发,1例死亡;7例保守支持治疗,手术治疗复发率较保守治疗低.结论 PNH继发缺血性肠病罕见,临床表现主要为腹痛,内镜检查及病理有助于诊断,治疗后易复发,建议预防性抗凝治疗.
作者：方妍彬；蒋绚；黄勍；张明君；郭晓娟；姜泊
来源：胃肠病学和肝病学杂志 2023 年 32卷 2期
